BARRA MANSA
Nesta terça-feira, dia 17 de abril, é comemorado o Dia Mundial da Hemofilia. A doença é rara, de fundo genético-hereditário, e se caracteriza pela dificuldade de coagulação do sangue. Ela se manifesta quase que exclusivamente em homens (sendo raríssima em mulheres). Para explicar um pouco sobre o distúrbio, o jornal A VOZ DA CIDADE conversou com a médica hematologista Juliana Orcini Matias. Ela garantiu que quem sofre com a doença precisa tomar alguns cuidados, mas é possível ter uma vida normal.
A médica explicou que hemofilia é uma doença caracterizada pela deficiência de um fator de coagulação no sangue. Ela pode ser dividida em hemofilia do tipo A, que é a deficiência do fator VIII (oito) e mais comum; e a do tipo B, deficiência do fator IX (nove). Com essa deficiência, o paciente fica mais suscetível a sangramentos e por isso precisa de uma série de cuidados. “Existem três apresentações clínicas da hemofilia: a leve, que a pessoa tem mais de 5% da quantidade de fator no sangue; a moderada que o paciente tem de 1% a 5%; e a forma grave que ele tem menos de 1% de fator. E por que a deficiência desse fator vai causar sangramento? É porque os fatores de coagulação, junto com as plaquetas, são responsáveis pelo ‘estancamento’ do sangramento quando há um trauma, um corte. Quando se tem a deficiência desse fator, a pessoa tem sangramento por mais tempo, a coagulação demora mais para acontecer”, explicou.
Juliana disse que a hemofilia leve, por exemplo, às vezes é descoberta somente na fase adulta, porque esse tipo de sangramento é em menor quantidade. Já nos tipos mais graves, os sangramentos costumam acontecer de forma espontânea, sem que haja trauma. “A principal forma de identificar é através do principal sintoma: o sangramento. Algumas pessoas com a forma leve da doença só descobrem que a possuem quando há pequenas alterações em exames de coagulação, o coagulograma, realizado, por exemplo, em uma bateria de exames pré-operatórios que nada tem a ver com a doença. Já nas formas graves, é observado sangramento desde a primeira infância. O sangramento da hemofilia ocorre principalmente em articulações e músculos. Não exclusivamente, mas são as localizações mais comuns de sangramento”, comentou.
Apesar de ser ligada ao cromossomo X, a doença é predominante em homens, sendo raríssima em mulheres. A hematologista disse que as mulheres não costumam desenvolver a doença, apesar de serem portadoras da alteração. “A hemofilia é uma doença ligada ao cromossomo X, os homens possuem apenas um cromossomo X (pois são XY em sua genética), já as mulheres são XX, logo uma mulher com um cromossomo X afetado seria carregadora do gene da doença, sem nenhum sintoma ou alteração. Já um homem com um cromossomo X afetado é portador da doença, ou seja hemofílico. Uma mulher para ser afetada, tem que receber o cromossomo X alterado da mãe e do pai, o que torna rara a apresentação da doença no sexo feminino”, esclareceu.
RARIDADE E TRATAMENTO
A especialista lembrou que a hemofilia é uma doença rara, sendo que a do tipo A afeta um bebê do sexo masculino a cada 10 mil nascimentos, enquanto a B atinge aproximadamente entre 20 a 30 mil meninos.
Juliana frisou que é possível levar uma vida normal, até mesmo aquelas pessoas que sofrem com a forma grave da doença. “O paciente com a forma leve da doença muitas vezes só a descobre na fase adulta e possui uma vida normal sem necessidade de reposição de fator de coagulação a não ser em casos específicos. Já aqueles com a forma grave, necessitam de acompanhamento médico desde a infância para possuírem qualidade de vida e menor impacto possível da doença”.
A médica disse que apesar de não haver cura para a hemofilia, existe tratamento com a reposição do fator deficiente (No caso da hemofilia A o fator VIII e da B o fator IX). Eles são feitos de forma injetável na veia. “Antigamente, quando não existia o fator específico, o tratamento era feito através de transfusão sanguínea de plasma (componente do sangue onde estão presentes os fatores de coagulação). Hoje em dia é contraindicada a transfusão de plasma para tratamento de hemofílicos, pois existe o fator específico a ser reposto”, finalizou.
